Sindromul omului de piatră, boala care transformă mușchii în oase

Foto: Jessica Griffin

Ați auzit de sindromul omului de piatră? În spatele unei vitrine de sticlă de la Muzeul Mutter din Philadelphia, SUA, se află o expoziție stranie – două schelete umane.

Se pare că mușchii lor s-au transformat și s-au unit cu oasele. La unul dintre schelete, spatele este acoperit cu țesut osos care leagă coloana vertebrală de craniu, iar craniul de maxilar. De asemenea, țesutul osos leagă coloana vertebrală de membre, imobilizând umerii, coatele, șoldurile, genunchii și maxilarul.

Proprietarii” acestor schelete sufereau de o afecțiune extrem de rară numită Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP) sau Sindromul omului de piatră.

La victimele FOP, mușchii, tendoanele și ligamentele se transformă treptat în oase până când pacientul își pierde capacitatea de mișcare.

De obicei, atunci când o persoană moare, țesuturile conjunctive care leagă oasele împreună în timpul vieții se descompun și scheletul se transformă într-o grămadă de oase nearticulate între ele, iar muzeele și școlile trebuie să folosească sârmă fină și lipici pentru a le reatașa.

Dar în cazul celor două exemplare de la Muzeul Mutter, oasele s-au unit  în mod natural, transformându-se într-o singură bucată.

Scheletul lui Carol Orzel, una dintre victimele bolii. Foto: Jessica Griffin

FOP este atât de rară încât până în 2017 erau cunoscute doar 800 de cazuri în întreaga lume. Cel mai faimos dintre pacienți a fost Harry Raymond Eastlack, al cărui schelet este ținut în vitrina de la Muzeul Mutter.

Harry Raymond Eastlack s-a născut în 1933, în Philadelphia, cu malformații ale degetelor de la picioare, dar medicii care au asistat la naștere nu au putut să recunoască semnul bolii.

Când Harry avea patru ani, a fost lovit de o mașină în timp ce se juca pe stradă cu sora lui. Băiatul și-a rupt un picior în urma accidentului, iar medicii au aplicat un ghips, dar oasele nu s-au vindecat.

Câteva săptămâni mai târziu, când i s-a îndepărtat ghipsul, piciorul s-a umflat și s-a inflamat. Curând nu și-a mai putut mișca șoldurile și genunchii. Razele X au arătat creșteri osoase anormale pe coapse, care au apărut ulterior pe spate, gât și piept.

Harry a suferit în total de 11 operații, dar aceste intervenții nu a făcut decât să-i înrăutățească starea, deoarece corpul a încercat să „repare” țesutul deteriorat folosind materiale care sunt destinate în mod normal pentru repararea oaselor.

Scheletul lui Harry Raymond Eastlack. Foto: Jessica Griffin

Harry a murit în 1973, cu doar șase zile înainte de a împlini 40 de ani. Cu puțin timp înainte de moarte, i-a spus surorii sale că vrea să-și doneze corpul pentru cercetare, astfel încât medicii să poată studia temeinic boala.

Sindromul omului de piatră este o boală cauzată de o mutație genetică, fără vindecare, neexistând nici măcar tratament pentru ameliorarea simptomelor.

Afecțiunea este spontană sau apare în urma unor leziuni minore ale țesutului fibros. Speranța medie de viață a persoanelor afectate de boală nu depășește 40 de ani.

Ți-a plăcut acest articol? Distribuie-l prietenilor tăi!