Anomalie! Această familie are pielea albastră

Distribuie articolul să vadă și alții

Timp de aproape 200 de ani, familia Fugate din Kentucky, SUA, a rămas în mare parte neschimbată fața de lumea exterioară, pilelea lor fiind albastră din generație în generație.

Când Benjamin „Benjy” Stacy s-a născut în 1975, asistenții medicali și medicii au fost șocați și confuzi. El avea pielea de culoare albastru închis. Medicii au fost atât de îngrijorați de această anomalie a pielii, încât au chemat o ambulanță să-l ducă la Centrul Medical al Universității din Kentucky.
După două zile de teste, aceștia nu au înteles de ce pielea lui este albastră.

Apoi, bunica lui Benjy a vorbit despre vechile anomalii din familie, în ceea ce priveste culoarea pielii.

Familia Fugate – dată necunoscută

Benjy Stacy a fost ultimul copil născut cu piele albastra în familia Fugate care a trăit în Munții Apalași din Kentucky în ultimii 197 de ani.

Primul Fugate din Statele Unite a fost un orfan francez numit Martin Fugate, care s-a stabilit în Troublesome Creek pe dealurile din estul statului Kentucky, în 1820. S-a căsătorit cu o femeie pe nume Elizabeth Smith, despre care se spune că “era la fel de palidă și albă ca laurul de munte care înflorește în fiecare primăvară”.

În acel timp, în estul rural din Kentucky, nu existau drumuri, iar calea ferată nu ajungea nici măcar în acea parte a statului până la începutul anului 1910.

Ca urmare, mulți dintre localnici au început să se căsătorească și să aibă copii în propria linie de sânge.

„A fost greu să plece în lume, așa că s-au căsătorit între ei”, spune Dennis Stacy, un genealogist amator și descendent Fugate.

Benjy este descendent în linie a acestei familii care a început când fiul lui Martin, Zachariah s-a căsătorit cu sora mamei sale.

Acest tip de izolare genetică a permis reproducerea și răspândirea continuă a pielii albastre în familia Fugate.

În următorii o sută de ani, cei din familia Fugate au continuat să trăiască în izolare și au fost acceptați de către comunitatea din Troublesome Creek.

Mai mulți membri au căutat la Madison Cawein, un hematologist al Universității din Kentucky, un remediu impotriva acestei anomali. „Erau, într-adevăr, foarte jenați de culoarea pielii lor”, își amintește Cawein.

Folosind cercetările colectate din studiile populațiilor izolate din Eskimo, Alaska, medicul a reușit să concluzioneze că familia Fungate este purtătoarea unei anomalii ereditare de sânge care cauzează concentrații excesive de methemoglobină.

Methemoglobina este o versiune albastră a proteinei hemoglobinei roșii. La cei mai mulți caucazieni, hemoglobina roșie a sângelui din corp face pielea sa aiba o nuanță roz.

În familia Fugate, cantitatea excesivă de methemoglobină albastră din sânge, a transformat culoarea pielii în albastru.

Această tulburare a sângelui este rezultatul unei gene recesive și, prin urmare, este necesar ca ambii părinți ai unui copil să aibă această genă pentru ca anomalia sa apară la urmași.

Arborele genealogic al familiei Fugate

Medicul Cowein a găsit, în cele din urma, un remediu chimic pentru schimbarea culorii pielii care a ajutat familia să duca o viața normală si să nu mai fie jenați.

Benjy Stacy la 39 de ani

Deși Benjy, și majoritatea descendenților Fugate, și-au pierdut astăzi culoarea albastră, tenta de albastru continuă să apară pe piele atunci când sunt supărați sau furioși.

Methemoglobinemia este o boală caracterizată de o creștere anormală a concentrației sangvine de methemoglobină (metHb), o moleculă incapabilă să transporte oxigenul. Methemoglobina este un compus similar hemoglobinei, doar că ionul feros (Fe2+) (ion central al hemoglobinei) a fost ionizat la ionul feric (Fe3+), incapabil să asigure transportul oxigenului în sânge.

Daca ti-a placut articolul, urmareste ATLAS GEOGRAFIC pe FACEBOOK

Distribuie articolul să vadă și alții